Dermatomiozita este o boala inflamatorie care afecteaza muschii si pielea. Afecteaza cinci pana la zece persoane la milion de locuitori, potrivit Retelei de boli autoimune si autoinflamatorii rare (FAI2R). Femeile sunt afectate de doua ori mai des decat barbatii. Sarcina poate fi luata in considerare, dar in afara fazei de tratament.
Dermatomiozita face parte din miopatiile inflamatorii sau miozita , un grup de boli autoimune rare (disfunctionalitati ale sistemului imunitar al pacientului), a caror clasificare a fost revizuita in 2018. Notiunea prea vaga de polimiozita nu mai este relevanta. . Familia include acum patru patologii diferite:
- Dermatomiozita care afecteaza atat muschii, cat si pielea. Este singura miozita care poate aparea in copilarie.
- Miozita necrozanta autoimuna care afecteaza doar muschii.
- Sindromul anti-sintaza care, pe langa muschi, afecteaza si articulatiile si plamanii.
- Miozita cu corp de incluziune, cea mai frecventa forma in randul persoanelor peste 50 de ani.
„In viitor, maine, speram sa avem un tratament specific pentru fiecare dintre ei”, explica profesorul Olivier Benveniste, internist la Institutul de Miologie (spital Pitie Salpetriere, Paris) la origine, impreuna cu echipa sa de cercetatori, a acestui studiu. noua clasificare.
Cauze
Cauzele dermatomiozitei nu sunt clar identificate. Biopsiile musculare si ale pielii arata ca o linie de aparare impotriva virusilor (calea interferonului 1) devine hiperactiva la pacienti. Ramane de vazut de ce. Expunerea la un virus, la persoanele predispuse genetic, ar putea explica aceasta fuga. Dar aceasta este inca doar o ipoteza.
Simptome
Dermatomiozita poate aparea la orice varsta, atat la copii mici, cat si la varstnici.
Toti muschii sunt afectati, dar in special cei ai umerilor si ale membrelor superioare , in general simetric. Acest lucru duce la oboseala generala si la slabiciune musculara cu adevarat debilitanta. In unele cazuri, sunt afectati si muschii de deglutitie, cu risc de complicatii grave.
Pe piele, dermatomiozita se manifesta prin semne caracteristice:
- Pleoape mov, umflate (edem lilaceos).
- Dosul mainilor este rosu si uneori acoperit cu papule (papule Gottron).
- Eruptii rosii pe zonele expuse la soare: decolteu, gat, fata, precum si pe umeri (semn de sal), uneori pe scalp si coapse.
- Marginile unghiilor sunt rosii si dureroase.
- La copii, sub piele se pot dezvolta noduli de calciu mici, durerosi (calcinoza). Unii copii au si probleme digestive.
Sfaturi de prevenire
La adulti (dar niciodata la copii), dermatomiozita este asociata cu un risc crescut de cancer de toate tipurile . In functie de varsta persoanei, starea de sanatate si istoricul medical, se ofera o evaluare completa cu diferite examinari de screening: scanare CT, Petscan (imagistica intregului corp), mamografie pentru sani, colonoscopie pentru „intestin…
Ce teste sunt necesare pentru a diagnostica dermatomiozita?
Pentru a stabili un diagnostic de dermatomiozita, medicul utilizeaza un examen clinic .
Un test de sange uneori, dar nu intotdeauna, dezvaluie niveluri ridicate de CPK (creatina fosfokinaza), enzime musculare.
O biopsie musculara (prelevarea unui fragment) este adesea necesara.
La unii pacienti, un test de sange pentru autoanticorpi specifici bolii poate fi suficient pentru a sustine diagnosticul, fara a fi necesara o biopsie.
Dermatomiozita: ce tratamente?
- Cortizonul , un antiinflamator puternic, formeaza baza tratamentului pentru dermatomiozita. Medicamentul se administreaza la inceput in doza mare (1 miligram/kg/zi), apoi redusa treptat.
- Pentru a calma sistemul imunitar, se combina un medicament imunosupresor , in principal metotrexat .
Ambele medicamente sunt in general luate pe cale orala, injectiile fiind rezervate formelor severe ale bolii.
Un tratament cu peste 80% eficient
Totodata, pot fi oferite tratamente specifice pentru tratarea leziunilor cutanate.
Cand este luat pe termen lung, cortizonul este uneori prost tolerat: agitatie, diabet, crestere in greutate, hipertensiune arteriala etc. Pentru a preveni aceste reactii nedorite, pacientii sunt sfatuiti sa-si monitorizeze dieta. Acest lucru implica in esenta reducerea aportului de sare (riscul de hipertensiune arteriala), zahar (riscul de diabet) si grasimi (crestere in greutate).
Pentru mentinerea muschilor se recomanda activitate fizica blanda , o jumatate de ora pe zi. Ea este adesea supravegheata de un kinetoterapeut.
In timp ce se asteapta sosirea de noi molecule care vizeaza mai precis calea interferonului, acest protocol de tratament imbunatateste in mod clar viata pacientilor. „Luat peste doi sau trei ani, uneori mai mult, acest tratament este eficient in proportie de peste 80% . In doua treimi din cazuri ne revenim complet ”, estimeaza profesorul Benveniste. Unii pacienti au uneori efecte secundare, in functie de severitatea leziunilor musculare si ale pielii. Dar un copil care este ingrijit corespunzator va deveni un adult ca oricare altul.
Pe tot parcursul calatoriei, pacientii sunt monitorizati indeaproape in centre de referinta care reunesc mai multe specialitati medicale: dermatologie, neurologie, medicina interna. Lista acestor centre este disponibila pe site-ul web al Retelei de boli autoimune si autoinflamatorii rare (FAI2R).
Dupa terminarea tratamentului, pacientii revin la consultatie o data pe an, apoi vizitele sunt distantate, dupa cum explica profesorul Benveniste: „Dupa cinci ani, le spun sa revina doar daca este o problema. De fapt, nu le mai vad niciodata pe majoritatea. Dermatomiozita nu este o boala pe viata! »
